«Когда врачи в разных медицинских учреждениях сообщали мне Пашин диагноз, у меня начиналась истерика прямо в кабинете, на что врачи, всегда и везде, просто говорили мне: возьмите себя в руки, вы не первая и не последняя. От таких слов хотелось удавиться прямо у них на глазах», — говорит Лика Андреева. Ее муж Павел уже три года болен редким заболеванием — боковым амиотрофическим склерозом, от которого нет лекарств, больной обречен на медленную мучительную смерть. Спрашиваю Лику, какую помощь Павел получает в рамках обязательного медицинского страхования. Оказывается, что бесплатно выписывали обезболивающее, а еще помогли оплатить коляску, ходунки, сидение для ванны и некоторые расходные материалы. Но чем сильнее прогрессирует болезнь, тем больше затраты на содержание больного. И тут государство почему-то бессильно.
Боковой (латеральный) амиотрофический склероз (БАС) — неуклонно прогрессирующее, неизлечимое заболевание центральной нервной системы, приводящее к параличам с последующей атрофией мышц и летальному исходу. Распространенность в мире — 2–5 человек на 100 тысяч населения. Живут такие больные с момента установления диагноза от двух до пяти лет. Говорят, что за рубежом люди с БАС могут рассчитывать на поддержку государства, а это дает шанс прожить дольше и в более или менее комфортных условиях. Российские больные БАС, по их собственному признанию, «обречены на смерть» (о том, как они борются за свое право на жизнь, читайте в статье «Вентиляция совести» от 24.01.2014).
«Пособие по уходу за инвалидом в нашей стране составляет 1200 рублей! — рассказывает Лика Андреева. — И это если ты нигде не работаешь. А если вдруг узнают, что человек пытался заработать еще хоть какую-то копейку на жизнь, пособие придется выплатить государству обратно». Лика хотела бы нанять для своего мужа профессиональную сиделку, но у семьи на это денег нет, как нет и на аппарат искусственной вентиляции легких, на него до сих пор собирают всем миром в Интернете. «Пашиной маме пришлось уйти с работы и сидеть с ним, а я работаю, на эти деньги и еще на Пашину пенсию мы и живем, — Лика и не думает жаловаться, просто отвечает на мои вопросы. — Что касается ухода, то всему учишься в процессе. Паша уже не говорит, все показывает глазами, а мы с мамой уже его понимаем».
Помощь больным боковым амиотрофическим склерозом и их родным очень нужна: лекарства, аппараты искусственной вентиляции (ИВЛ), обучение тому, как ухаживать за больным, психологическая помощь... Врачи в государственных больницах могут предложить разве что первое. «Мне говорили так: у вашего мужа редкое неизлечимое заболевание — боковой амиотрофический склероз, оно не лечится, все подробности вы можете найти в Интернете, — вспоминает Лика. — Еще говорили, что им тоже очень тяжело сообщать родственникам такой диагноз, но, мол, давайте обходиться без эмоций».
Многое было бы проще, если бы БАС оказался в списке орфанных заболеваний. Орфанные, или редкие — это такие заболевания, которые затрагивают небольшую часть людей. Чтобы поддерживать пациентов и в то же время создавать лекарства от редких болезней, необходимо вмешательство государства. Пациенты, чьи болезни оказались в списке редких, могут, например, рассчитывать на бесплатные лекарства. Какое заболевание считать редким, в каждой стране решают самостоятельно. В Америке орфанным считается заболевание, поражающее менее 200 тысяч человек во всей стране. В Японии цифра другая — менее 50 тысяч пациентов. В России существует Перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности. В него входит 24 заболевания, их названий обычный среднестатистический гражданин даже никогда не слышал. Еще есть государственная программа «7 нозологий», в которую включены семь редких заболеваний (например, гемофилия, муковисцидоз, болезнь Гоше), лечение которых является весьма дорогостоящим. Бокового амиотрофического склероза нет ни в первом перечне, ни во втором.
Врачи дают этому логичное объяснение. «К сожалению, боковой амиотрофический склероз относится к прогрессирующим заболеваниям центральной нервной системы, и средняя продолжительность жизни при установлении диагноза составляет от 2 до 5 лет, — говорит главный внештатный специалист невролог министерства здравоохранения Саратовской области, заведующий неврологическим отделением ГУЗ «Областная клиническая больница» Андрей Ломакин. — И потому вносить БАС в перечень орфанных заболеваний, которые по-другому финансируются, необходимости нет. Ну внесут таких больных в список, а дальше что делать? Многие просто не понимают, что входит в перечень заболеваний, которые должен курировать Минздрав России. Если бы были лекарственные препараты, которые могли бы на это заболевание как-то воздействовать, вылечивать или приостанавливать процесс, тогда да, оно было бы в соответствующем перечне. Но таких лекарств нет, возможно только симптоматическое лечение».
На вопрос, отказывается ли государство от «нерентабельных» больных, Андрей Иванович уверенно отвечает: нет, не отказывается. По его словам, все пациенты с прогрессирующими заболеваниями при необходимости госпитализируются. «Не обязательно, чтоб это была областная больница или клиника, есть районные и городские больницы, где им могут провести реабилитацию, — рассказывает главный невролог области. — Они не остаются без помощи. В основном эти больные требуют не реабилитации, там, к сожалению, реабилитировать нечего. А медикаментозная терапия есть, она всем известна и в России и за рубежом. Больные получают и нейропротекторную, и вазоактивную помощь, и витамины. Это все в рамках обязательного медицинского страхования, бесплатно. В том числе и госпитализация. Мы никогда не отказываем таким больным».
Что касается психологической поддержки и помощи в покупке аппаратов ИВЛ, это, по мнению Андрея Ивановича, вопрос к министерству социального развития, которое в индивидуальном порядке, возможно, окажет необходимую поддержку. «Мы занимаемся медицинской психологией, в этой ситуации идет постановка диагноза, потому что помимо неврологической симптоматики могут быть сопутствующие когнитивные нарушения, — объясняет врач. — У человека молодого, который знает такой диагноз, есть возможность прочитать все в Интернете. И это очень тяжелая психологически травма. Но природа этих людей защищает. Есть много заболеваний нервной системы, когда человек обречен, заболевание прогрессирует, но появляются когнитивные нарушения, и человек как бы свыкается со своим диагнозом».
Клинический фармаколог, завкафедрой фармации и фармакологии медицинского университета «Реавиз» доктор медицинских наук Евгения Верижникова не во всем согласна со своим коллегой. «До недавнего времени терапии бокового амиотрофического склероза не было вообще, только гормоны, — вспоминает Евгения Витальевна. — На мой взгляд, просто необходимо внести это заболевание в список орфанных. Терапия таких больных — дорогостоящая и непростая. Есть такое понятие — фармакоэкономика, которая на разных уровнях отвечает на разные вопросы. На уровне врач — пациент главный вопрос — цена качественной терапии. На уровне государства вопрос состоит в том, насколько возможно восстановление пациента к труду и какой потом будет отдача. В Европе абсолютно точно уверены, что здоровье превыше всего и неважно, сколько стоит лекарство. У нас в силу ряда экономических особенностей такое кредо в минздраве пока отсутствует. С одной стороны, мы видим бесперспективных больных, если говорить по-медицински цинично. Но с другой стороны — каждый человек — это жизнь. На одной чаше весов польза, которую человек может принести государству, если мы его вылечим. А на другой — жизнь человека. В отношении БАС ситуация, к сожалению, такая, что человек нужен только своим родственникам. И только родственники прикладывают физические и духовные усилия для того, чтобы поддержать больного. Но это в целом проблема инвалидов в нашем государстве. Инвалид в России — это один человек, а инвалид в Европе — совсем другой, за границей инвалиды могут спокойно путешествовать».
В Москве вот-вот начнутся испытания нового лекарства. Препарат уже прошел тестирование на мышах и показал хорошие результаты. Теперь проверять, может ли препарат вылечить
боковой амиотрофический склероз, будут на людях. Как рассказывают те, кто попал в программу исследований, в течение полугода ежемесячно им будут делать одну инъекцию, а дальше — наблюдение. Подробности исследования пока держатся в тайне. «Конечно, большой вопрос, проходит аппарат качественные клинические исследования за рубежом или на отечественных базах, — рассуждает Евгения Верижникова. — Европейские препараты, которые приходят к нам, — эти препараты соответствуют всем требованиям GMP. А вот качество исследований по России иногда вызывает сомнения. На мой взгляд, кто платит, тот и заказывает музыку. Но сказать точно нельзя, нужно больше данных об этих исследованиях».
Если лекарство действительно поможет, оно станет надеждой для 9 тысяч больных боковым амиотрофическим склерозом в России. Людей, которые пока остаются один на один со страшным диагнозом.