Словосочетание «смертельная болезнь» наводит страх и ужас на людей. Бывает так, что человек почувствовал легкое недомогание, потерял аппетит, крепкий сон, но списал все на усталость. Только усталость ежедневно прогрессирует. В итоге походы по врачам, череда анализов и вот он, как приговор — рак крови. Что делать, как дальше жить? На вопросы ИА «Версия-Саратов» отвечает врач-гематолог московской клиники (по условиям его трудового договора, собеседнику запрещено раскрывать своё имя и место работы при общении с журналистами).
— Расскажите: рак крови и лейкоз — это одно и то же? И что тогда такое «миелопролиферативное заболевание»?
— Выражение «рак крови» мы часто используем в разговоре с пациентами и их родственниками, чтобы не мучить людей медицинскими сложностями. С медицинской точки зрения, слово «рак» для опухолей крови неприменимо, поскольку речь идет о специфической классификации опухолевых клеток различного происхождения. Но, по сути, это те же самые новообразования, которые так же растут и могут привести к смерти пациента. Понятие «рак крови» обычно не отличается от понятия «лейкоз». А миелопролиферативное заболевание, или новообразование, если говорить правильно — это вариант лейкоза, то есть опухоли крови. К ним можно отнести миелофиброз, истинную полицитемию и другие заболевания.
— От чего они возникают и как их можно предупредить?
— Причины возникновения до сих пор неизвестны, за исключением некоторых вариантов. Ежедневно в нашем организме клетки делятся, и появляется почти миллион потенциально раковых клеток. В процессе эволюции у нас сложилась определенная система, которая выбраковывает такие клетки и не дает им переродиться в заболевание. Однако в этом процессе тоже возникают ошибки. Общими словами, причина произошедшего — мутация, нарушение ДНК. Но за счет того, что мы не знаем, что является пусковым фактором, к сожалению, на данный момент предупредить развитие этих заболеваний невозможно.
— Но это, наверное, болезни старшей возрастной группы?
— Раньше считалось, что эти болезни присущи людям 60-70 лет, но, видимо, за счет того, что они чаще обследуются. Да, с возрастом частота этих болезней растет, но сейчас и в возрасте 20, и 30 лет эти диагнозы не являются чем-то невозможным. Средний возраст заболеваемости миелофиброзом и миелопролиферативными образованиями — около 50 лет. Есть случаи, когда диагноз ставился детям.
— Как человек может понять, что у него опухоль крови?
— Наверное, он может это понять, только когда об этом ему сообщит доктор. Симптомы, допустим, миелофиброза, общие: человек испытывает снижение работоспособности, чувствует недомогание, боль в костях. Слабость — то есть, он еще не поработал, а уже устал. Сюда же снижение массы тела, потеря аппетита, повышение температуры без каких-либо причин, потливость. Один из симптомов, который может быть достаточно специфичным — это усиление кожного зуда после приема водных процедур, душа, ванны, и так далее, так называемый аквагенный зуд. Это типичный признак для истинной полицитемии. Он связан с тем, что после приема водных процедур повышается микроциркуляция, и зуд кожи, который присутствует у этих больных и в обычном состоянии, значительно усиливается. Иногда у больных буквально развивается водобоязнь от того, что у них будет нестерпимо чесаться тело. Методы лечения симптоматические, но они малоэффективны, что значительно снижает качество жизни.
Истинная полицитемия — болезнь со множеством симптомов, ее основное проявление — повышение вязкости крови, из-за чего нарушается функция практически всех органов и систем. Один из характерных симптомов — головная боль. А также снижение концентрации внимания, работоспособности, замедление мышления. Потому что кровь течет медленно. Соответственно, практически всё в организме человека страдает. Эта повышенная вязкость крови иногда приводит к тому, что периодически функционирование органов может серьезно нарушаться. В том числе, в головном мозге могут развиваться транзиторные ишемические атаки, инсульты.
— Возможно ли, что из-за непонятной симптоматики нельзя сразу поставить диагноз? И что нужно для своевременной диагностики?
— Действительно, порой сразу поставить диагноз сложно. Когда происходит небольшое повышение показателей крови, врачи не уделяют этому должного внимания, считая, что это неплохо. Когда больше — это же не меньше. Повышение показателей крови (уровня гемоглобина, лейкоцитов, тромбоцитов) зачастую расценивается как показатели хорошего здоровья. В итоге пациенты не быстро доходят до врача-гематолога. Хотя эти изменения могут быть симптомом наличия ранней стадии этих болезней, а так же давать риск развития осложнений в виде тромбозов, в первую очередь инфарктов, инсультов. Одним из осложнений миелофиброза является спленомегалия — увеличение селезенки. Иногда она полностью заполняет собой брюшную полость, как во время беременности. Это глубоко печально и грозит смертью в течение нескольких ближайших лет. А всего-то лишь следовало провести исследование крови и направить человека к врачу-гематологу. Но, возможно, трудности возникают потому, что в большинстве регионов эта помощь до сих пор не входят в стандарты ОМС, что очень странно. Для первичного скрининга этих болезней достаточно всего лишь генетического исследования крови, а его стоимость сопоставима с обычными методами скрининга рака, такими, как исследования на онкомаркеры, проведение УЗИ, гастроскопия, и так далее.
— А как лечить?
— Вариантов несколько. В первую очередь, это профилактика развития осложнений, поскольку основная причина смерти у большинства больных — это всё-таки тромбозы, инфаркты, инсульты. И здесь мы можем многого добиться нормализацией образа жизни и контролем обычных факторов риска: это повышенное давление, нарушение обмена холестерина, глюкозы, ожирение. Поможет оптимальная физическая активность, отказ от курения, диета. А также прием препаратов, обеспечивающих профилактику тромбоза.
Можете не удивляться, но при истинной полицитемии мы до сих пор используем кровопускание в лечебных целях. Оно очень хорошо действует симптоматически, поскольку, если крови много, и мы убираем «лишнюю», то объективно человеку становится лучше. В медицине это называется «гемоэксфузии»: забор крови с помощью специальных приборов, сепараторов крови. Так называемый метод эритроцитафереза, когда кровь разделяется вручную либо в аппарате на клетки и плазму, и плазма возвращается обратно в организм пациента, чтобы не лишать его необходимых белков, микроэлементов, и т. д.
Следующая группа методов лечения направлена на коррекцию показателей крови и сводится к снижению повышенных показателей крови. Это могут быть препараты группы интерферонов, анаболические стероиды. Возможно хирургическое лечение, если серьезно увеличена селезенка, плюс другие операции на сосудах.
Единственное лечение, с помощью которого можно вылечить эти болезни — это методы в виде пересадки костного мозга. Но они, к сожалению, применяется менее чем у 1% больных миелофиброзом из-за своей специфичности. Если костный мозг уже из себя представляет фиброз, рубец либо кость, то пересаживать некуда. У человека костный мозг может не прижиться, поэтому для трансплантологов эти больные крайне сложные.
И, наконец, последний, наиболее актуальный метод лечения — таргетная терапия. Это инновационные методы лечения, связанные с воздействием на генетические особенности развития этих болезней. Эта терапия не излечивает окончательно эти болезни, но снижает риск смерти приблизительно в два раза и значительно улучшает качество жизни пациента.
— Может ли пациент жить полноценно, несмотря на диагноз?
— Если вовремя взять пациента на контроль, проводить профилактику тромбозов, мы можем в 10 раз снизить вероятность развития осложнений. Это позволит сохранить работоспособность больных, обеспечить их полноценное функционирование в семье и в обществе. Женщины вполне могут родить здорового ребенка, если будут планировать свою беременность. Бывают даже семьи, когда оба пациента волею судеб сталкиваются и заводят прекрасных детей. Главное — вести мониторинг своего состояния. Тем более, что сейчас в практику современной медицины входит дистанционный мониторинг заболеваний. Уже нет необходимости лично ходить к врачу, чтобы измерить давление, определить уровень сахара в крови — это можно делать дома и просто передавать данные.
В области болезней крови тоже постоянно происходит развитие технологий. МПН-треккер — методика, которая пришла к нам из-за рубежа. 10 вопросов — 10 симптомов, и врач уже может определить самочувствие пациента, динамику заболевания и необходимость срочного вмешательства. Конечно, есть свои нюансы в плане регуляторных норм, информированности и вовлеченности врачей в современные технологии. Однако в условиях, когда контакты врачей с пациентами ограничены и могут иметь риски развития инфекционных заболевании, либо человек проживает вдали от медучреждения, это наилучший выход из ситуации. Главное, чтобы был интернет и приложение работало.